▲ 示意圖／資料照

台北市 / 吳欣蓉 綜合報導

小兒科醫師黃紹基近日分享一名小小孩被帶來看診，而他在孩子的病歷上看見「PKU」的註記，直呼很心疼，因為這表示以目前的醫學來說，這孩子一輩子都要注意飲食和用藥。

黃紹基指出，PKU是苯酮尿症 (Phenylketonuria)的簡稱，這是一種罕見的遺傳疾病，是人體無法代謝苯丙胺酸（phenylalanine）成酪胺酸（Tyrosine），導致苯丙胺酸在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物，若不早期治療及嚴格的控制血中苯丙胺酸的濃度於治療範圍內，將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙。PKU是新生兒篩檢的項目之一，所以寶寶出生後就會檢查是否有此疾病。

黃紹基透露，患者要嚴格限制苯丙胺酸的攝食(食物中含苯丙胺酸較多的食物有蛋、肉、魚、豆，甚至米、麵)，要控制血中苯丙胺酸濃度在2-6mg/dl的範圍，但苯丙胺酸又是人體的必須胺基酸，所以對苯酮尿症病人而言，其攝取不可太多，也不能不足。為補充其他人體所需的必需胺基酸，病患出生後就需補充一種不含苯丙胺酸之特殊奶粉，以維持身體的成長與運作。

黃紹基提醒，除了三餐飲食外，PKU患者也不能吃含有阿斯巴甜（Aspartame）的食物飲品或是含此成分的糖漿藥水，因為阿斯巴甜會分解出苯丙胺酸（Phenylalanine），對PKU患者會造成嚴重健康危害。由此也要叮嚀各位爸爸媽媽，千萬不要隨便拿藥物給親友的孩子服用，因為您的好心善意，可能會造無心的傷害。

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